Co je to dětská mozková obrna

Převzato z webu: http://www.dobromysl.cz/scripts/detail.asp?id=156, Autor: MUDr. Boris Živný, Zdroj: Dětská mozková obrna (základní informace pro nemocné a rodiče dětí s DMO), www.neurochirurgie.cz

Dětská mozková obrna (DMO; cerebral palsy, CP) je zastřešující pojem pro označení skupiny chronických onemocnění charakterizovaných poruchou kontroly hybnosti, která se objevuje v několika prvních letech života a u která se zpravidla v dalším průběhu nezhoršuje. Označení dětská vyjadřuje období, kdy nemoc vzniká, pojem mozková vyjadřuje skutečnost, že příčina poruchy je v mozku, pojem obrna vyjadřuje, že jde o nemoc způsobující poruchu hybnosti těla. Pod pojem DMO nepatří poruchy hybnosti způsobené onemocněním svalů ani periferních nervů. Příčinou špatné kontroly hybnosti a vadné postury (držení) trupu a končetin je u DMO porucha vývoje nebo poškození motorických (hybných) oblastí mozku.

Příznaky DMO zahrnují široké spektrum tíže postižení. Nemocný s DMO může mít problémy s jemnými pohybovými vzorci, jako je psaní nebo stříhání nůžkami, může mít obtíže s udržením rovnováhy a s chůzí, může strádat mimovolními pohyby, jako jsou například kroutivé pohyby rukou nebo vůlí neovladatelné pohyby úst. Příznaky se liší jedinec od jedince a u téhož nemocného se mohou v průběhu času různě měnit. Někteří lidé s DMO jsou navíc postiženi dalšími zdravotními problémy včetně epileptických záchvatů a poruch mentálních funkcí. Přes všeobecně vžité přesvědčení nemusí znamenat diagnóza DMO vždy automaticky těžký handicap. Zatímco dítě s těžkou formou DMO je mnohdy zcela neschopné chůze a potřebuje velmi náročnou, komplexní a celoživotní péči, dítě s lehkou formou postižení může být jen lehce nemotorné a obejde se bez speciální pomoci. DMO není nakažlivá (narozdíl od poliomyelitidy, známé též jako dětská obrna) ani dědičná. Přes veškerý výzkum není toto onemocnění vyléčitelné, ani neexistuje jeho spolehlivá prevence. Současná medicína přesto nabízí nemocným s DMO pomoc alespoň částečným mírněním některých projevů nemoci vedoucím ke zlepšení jejich kvality života.

Kolik lidí je postiženo DMO

Tuzemské statistiky nejsou žel k dispozici a také v zahraničí se uvádějí jen hrubé odhady. V USA se kupříkladu odhaduje, že DMO má asi půl milionu Američanů. Přes určité pokroky v prevenci a léčení známých příčin DMO zůstávají počty nemocných s DMO výrazněji neovlivněny, ba naopak, v posledních cca 30 letech jejich počet zvolna roste. Přičítá se to pokrokům v intenzivní neonatologické péči, která umožňuje přežít stále většímu počtu nedonošených a jinak vážně ohrožených novorozenců. Bohužel, mnoho z těchto dětí má vývojové problémy včetně poruch vývoje nervového systému nebo u nich dojde k jeho druhotnému poškození. Pokračuje výzkum směřující k prevenci dechových poruch těchto novorozenců, jakož i výzkum farmakologické prevence jejich mozkového krvácení v období kolem porodu. To jsou totiž nejčastější příčiny vážného poškození mozku, jehož důsledkem může být i rozvoj DMO.

Jaké jsou formy DMO

Spastická diparéza (diplegie), kterou v 60. letech 19. století poprvé popsal dr. Little, je jen jedním z těžkých onemocnění skrývajících se pod pojmem DMO. Lékaři v dnešní době klasifikují jednotlivé typy DMO podle charakteru hybné poruchy do čtyřech širších kategorií: forma spastická, athetoidní, ataktická a smíšené formy.

Spastická forma DMO. Postihuje asi 70-80% nemocných s DMO. Jejich svaly jsou v postižených partiích ztuhlé a trvale stažené (spastické). Bližší popis těchto forem nemoci vychází z určení, které končetiny jsou spastické. Název potom vychází z latinského označení postižené části těla v kombinaci s označením paréza (oslabení) nebo plegie (ochrnutí). Hovoří se tak o spastické diparéze/diplegii (postižené jsou obě dolní končetiny), spastické hemiparéze (postižené jsou končetiny na jedné polovině těla), spastické triparéze (postižené jsou obě dolní a jedna horní končetina) nebo o spastické kvadruparéze (postižené jsou všechny čtyři končetiny).

Pokud má nemocný spastické obě dolní končetiny, mohou se vtáčet dovnitř a při chůzi může křížit kolena přes sebe. Pokud takto nemocný vůbec chodí, je jeho chůze nemotorná, dolní končetiny má toporné a při chůzi se jeho kolena navzájem dotýkají. Vzniká tak charakteristický obraz chůze, který je v anglosasské literatuře popisován jako scissors gait (nůžkovitá chůze).

Nemocní se spastickou hemiparézou mohou mít navíc hemiparetický třes, při kterém dochází k vůlí neovladateným pohybům končetin na jedné straně těla. Někdy tento třes může vážně rušit jakýkoliv pohyb.

Athetoidní nebo též dyskinetická forma DMO. Tato forma je charakterizovaná mimovolními pomalými kroutivými pohyby. Tyto abnormální pohyby postihují obvykle ruce, nohy, případně celé horní nebo dolní končetiny. V některých případech je postiženo svalstvo tváře a jazyka což vede ke grimasování, žmoulavým pohybům úst, mlaskání apod. Abnormální pohyby se nezřídka zvýrazňují při emočním stressu a naopak mizí ve spánku. Nemocní mohou mít problémy se svalovou koordinací potřebnou pro mluvení, což se označuje jako dysarthrie. Athetoidní forma DMO postihuje asi 10-20% nemocných.

Ataktická forma DMO. Tato vzácná forma postihuje především vnímání rovnováhy a tzv. hlubokou citlivost (propriocepci). Postižení mají často špatnou pohybovou koordinaci, jejich chůze je nestabilní, o široké bázi (připomíná opileckou chůzi), chodidla pokládají nezvykle daleko od sebe. Problémy nastávají při pokusu o rychlý a přesný pohyb, jako je kupř. psaní nebo zapínání knoflíků na oděvu. Nemocní mohou mít také takzvaný intenční tremor, třes objevující se při volní hybnosti; například když se postižený snaží uchopit knihu, ruka, kterou pro ni natahuje, se mu při tom roztřese a třes se zvýrazňuje jak se ruka přibližuje ke kýženému předmětu. Ataktickou formu má asi 5-10% nemocných s DMO.

Smíšené formy DMO. Je časté, že se u nemocných s DMO výše uvedené formy různě kombinují. Nejčastější kombinaci představuje spastická forma s athetoidními pohyby, ale i jiné kombinace jsou možné.

Jaká jiná zdravotní postižení provázejí DMO

Mnoho nemocných s projevy DMO nemá žádné jiné sdružené zdravotní postižení. Poruchy postihující mozek a poškozující jeho motorické funkce mohou však způsobovat také epileptické záchvaty a nepříznivě ovlivňovat intelektuální vývoj jedince, jeho schopnost reagovat na okolní podněty, jeho aktivitu a chování, zrak a sluch. V následujícím přehledu jsou uvedena postižení, která se u nemocných s DMO vyskytují nejčastěji.

Mentální postižení. Přibližně třetina dětí s DMO má jen lehký intelektuální deficit, jedna třetina je středně až těžce mentálně postižená, zatímco zbývající třetina dětí je intelektuálně zcela normální. Mentální postižení je nejčastější mezi dětmi se spastickou kvaduparézou / kvadruplegií (míra hybné poruchy je zde nejtěžší, což koreluje s těžkým poškozením i jiných částí mozku).

Epilepsie. Bezmála polovina všech dětí s DMO má záchvaty. Při záchvatu je normální mozková aktivita přerušena nekontrolovanými výboji abnormální synchronizované aktivity mozkových nervových buněk (neuronů). Pokud se záchvaty opakují bez zjevné vyvolávající příčiny (jakou může být třeba horečka), hovoříme o epilepsii . U nemocného mohou abnormální výboje procházet celým mozkem a mohou tak vyvolávat projevy postihující celý organismus (generalizované záchvaty). Bývá to spojeno s poruchou vědomí, s tonicko-klonickými křečemi celého těla aj. Pokud se výboje abnormální aktivity omezí na určitou ohraničenou oblast mozku, mohou být projevy epileptického záchvatu více omezené, jak tomu je u tzv. parciálních záchvatů.

Generalizované tonicko-klonické záchvaty začínají zpravidla výkřikem následovaným ztrátou vědomí. Potom přicházejí nejprve tonické křeče (propínání trupu a končetin), které jsou následovány křečemi klinickými, při kterých dochází k viditelným záškubům svalů trupu, končetin i svalů mimických a žvýkacích. Nezřídka se nemocný při záchvatu pomočí, někdy si pokouše jazyk nebo vnitřní stranu tváře. Během záchvatu nepravidelně dýchá, někdy se jeho dech na chvíli zastaví.

Parciální záchvaty se dělí na jednoduché (simplexní) a komplexní. Při simplexním parciálním záchvatu jsou patrné lokalizované příznaky, jako jsou záškuby jen některých svalových skupin, žvýkací pohyby, nebo naopak ochabnutí některé části těla, poruchy citlivost jako je mravenčení na ohraničené části těla apod. Při komplexních parciálních záchvatech je charakteristická kvalitativní porucha vědomí. Nemocný ztrácí kontakt s realitou, může provádět neúčelné a neuvědomělé, automatické pohyby, může se projevovat zmateně apod. Parciální záchvat se může někdy plynule rozvinout v záchvat generalizovaný.

Hydrocefalus. Příčiny, které vedou v časných fázích vývoje jedince k poškození mozku, jako je kupříkladu mozkové krvácení u nezralých novorozenců nebo kolemporodní sepse mohou být zároveň příčinou poruchy tvorby a cirkulace mozkomíšního moku. To má za následek rozšiřování mozkových komor nebo i mokových prostor kolem mozku, hydrocefalus. Městnání mozkomíšního moku zvyšuje nitrolební tlak, což může vést nejen k abnormálnímu růstu hlavičky dítěte (dokud nejsou kosti lební klenby ještě pevně spojené), ale může to nepříznivě ovlivnit i prokrvení mozku. Tímto mechanismem může být dále zhoršována funkce motorických oblastí mozku, což může nepříznivě ovlivnit klinický obraz DMO.

Růstové problémy. U dětí se středně těžkými a těžkými formami DMO, zejména u těch, které mají spastickou kvadruparézu, je časté, že tělesně neprospívají. Projevuje se to zaostáváním tělesného růstu a vývoje při srovnání s jejich vrstevníky bez ohledu na to, že přijímají dostatek potravy. Kojenci tak mají jen malé hmotnostní přírůstky, u menších dětí je patrný malý tělesný vzrůst a u dospívajících je kromě malého vzrůstu patrný také opožděný rozvoj sekundárních pohlavních znaků. Neprospívání těchto dětí má zřejmě několik různých příčin, které zahrnují mj. i poškození mozkových center kontrolujících růst a vývoj organismu.

Kromě výše uvedeného bývají končetiny postižené DMO slabší než normálně. Je to zvláště patrné u nemocných se spastickou hemiparézou, kdy končetiny na postižené straně se vyvíjejí pomaleji a méně než na straně zdravé. Nejvíce se to projevuje na ruce a noze. Vzhledem k tomu, že dolní končetiny jsou menší (kratší a slabší) na postižené straně i u nemocných se spastickou hemiparézou, kteří chodí, lze se domnívat, že rozdíly ve velikosti končetin mezi nemocnou a zdravou stranou nejsou způsobeny jen nižší aktivitou nemocné strany. Je naopak pravděpodobné, že pro zdravý růst končetin a jiných částí těla je nezbytné jejich komplexní nervové zásobení, které je u DMO na centrální (mozkové) úrovni narušeno, což má za následek zmiňované poruchy růstu.

Poruchy zraku a sluchu. Velké procento dětí s DMO šilhá (má tzv. strabismus). Strabismus je stav, kdy nejsou osy očních bulbů souběžné v důsledku asymetrické funkce okohybných svalů. U dospělých takový stav vede ke dvojitému vidění, u dětí se však mozek tomuto stavu přizpůsobuje tím, že ignoruje podněty z jednoho z očí (toto oko je potom takzvaně tupozraké). Pokud se takový stav nezačne včas léčit, může tento mechanismus vyústit v těžkou poruchu zraku na tupozrakém oku, následkem čehož má postižený problémy s některými zrakovými funkcemi, jako je kupříkladu odhad vzdálenosti. V některých případech je vhodná chirurgická korekce šilhavosti.

Děti s hemiparézou mohou mít navíc hemianopii, což je výpadek poloviny zorných polí obou očí, v tomto případě na straně shodné se stranou hybné poruchy (homonymní hemianopie). Například při levostranné homonymní hemianopii vidí postižený při pohledu vpřed dobře, zatímco objekty na levém okraji zorných polí vidí špatně nebo vůbec.

Také poruchy sluchu se mezi nemocnými s DMO vyskytují častěji než v ostatní populaci.

Abnormální pocity a poruchy citlivosti. U některých nemocných s DMO se vyskytují poruchy citlivosti, při kterých je porušeno třeba vnímání doteku nebo bolesti. Někdy je porušeno vnímání jednotlivých částí vlastního těla nebo schopnost rozeznávat předměty pouhým hmatem. Označuje se to jako astreognózie. Nemocný s touto poruchou není schopen kupř. odlišit tvrdý míč od houby či jiného předmětu který drží v ruce, aniž by se na předmět podíval.

Jaké jsou časné příznaky DMO

Časné příznaky DMO se projeví zpravidla před 3. rokem věku a bývají to většinou rodiče, kteří první pojmou podezření, že se jejich dítě v pohybových dovednostech nevyvíjí normálně. Děti s DMO se velmi často opožďují v dosahování normálních vývojových milníků, jako je přetáčení, sezení, lezení, smích nebo stoj a chůze. Bývá to označováno jako vývojové opoždění.

Některé postižené děti mají abnormální svalový tonus (svalové napětí). Snížený svalový tonus se označuje jako hypotonie; dítě dělá ochablý nebo uvolněný dojem. Zvýšené svalové napětí se označuje hypertonie; dítě je toporné, neohebné. V některých případech je dítě zpočátku hypotonické a později, po prvních 2-3 měsících života, se jeho svalové napětí mění do hypertonie. Nemocné děti mohou mít neobvyklou postúru (postavení) nebo zřetelně upřednostňují jednu polovinu svého těla.

Rodiče, kteří mají pochybnosti o normálním vývoji svého dítěte, by se měli obrátit na svého dětského lékaře, který jim může pomoci s odlišením normální vývojové variace od vývojové poruchy a případně je nasměrovat k vyšetření odborným lékařem.

Jak se DMO léčí

Dětská mozková obrna se nedá vyléčit, avšak léčba může často zlepšit životní možnosti dítěte (může příznivě ovlivnit kvalitu jeho života). Pokroky v léčení těchto nemocných vedly k tomu, že dnes již mnozí z nich, kteří byli včas a správně léčeni, mohou vést téměř normální život. Neexistuje žádná standardní léčba, která by byla účinná u všech nemocných. Lékař, který vede léčbu pacienta s DMO musí ve spolupráci s řadou specializovaných odborníků nejprve správně rozpoznat individuální poruchy a z nich vyplývající individuální potřeby dítěte a na jejich základě stanovit "na míru šitý" terapeutický program.

Některé z přístupů, které lze vložit do léčebného plánu zahrnují léky pro léčbu epilepsie, uvolňující svalové spasmy, různé dlahy kompenzující svalovou nerovnováhu, operační léčbu, mechanické pomůcky k překonání handicapu, uspokojování emocionálních a psychologických potřeb, rehabilitaci, pracovní terapii, logopedickou péči a výchovu. Obecně platí, že čím dříve je komplexní léčba zahájena, tím větší má dítě šanci překonat vývojovou poruchu nebo se naučit zvládat různé úkoly alternativními způsoby.

Do terapeutického týmu patří specialisté různých odborností vzdělaní ve specifické problematice DMO:

Odborný lékař, u nás zpravidla (dětský) neurolog, s erudicí v péči o vývojově postižené děti. Tento lékař je většinou vedoucím týmu zodpovědným za sestavení komplexního léčebného plánu a koordinaci všech dílčích léčebných přístupů. Kromě jiného také dlouhodobě sleduje psychomotorický vývoj dítěte.
Fyzioterapeut je jedním z nejdůležitějších členů týmu. Sestavuje speciální cvičební program cílený na zlepšení zbytkových motorických funkcí a aktivaci kompenzačních mechanismů ke zlepšení hybnosti nemocného. Rehabilitační cvičení s nemocným také sám provádí a zacvičuje rodinu nemocného v jeho provádění.
Ortoped, chirurg specializovaný na diagnostiku a léčbu poruch kostí, svalů, šlach a jiných částí pohybového aparátu. Ortoped řeší konzervativními či operačními postupy poruchy pohybového aparátu vzniklé druhotně v důsledku nervové poruchy, které nelze ovlivnit léčbou nervové poruchy samotné či rehabilitací.
Neurochirurg, chirurg vzdělaný v neurologii, který řeší konzervativními a operačními postupy organické vady nervového systému a jeho podpůrných tkání, jako jsou cévy, měkké tkáně, lebka a páteř. U nemocných s DMO řeší vady mozku a míchy, jako je hydrocefalus, mozkové cysty, cévní vývojové vady, vývojové vady lbi a páteře, .. Zvláštní oblastí je tzv. funkční neurochirurgie. Její operační postupy umožňují specifickou léčbu některých forem epilepsie, pomáhají léčit spasticitu a některé extrapyramidové poruchy.
Logoped se podílí na péči o nemocné s DMO diagnostikou a léčbou komunikační problémů, zejména poruch řeči.
(Dětský) psycholog pomáhá nemocným a jejich rodinám zvládat specifické stressové situace spojené s DMO, jakož i řešit specifické poruchy chování a sociability s touto nemocí někdy spojené.
Speciální pedagog hraje důležitou roli v týmu při výchově a výuce nemocných s mentálním postižením nebo se specifickými poruchami učení.
Sociální pracovník, jehož úkolem je pomoci nemocnému v integraci do společnosti a rodině v zajištění komplexní péče o nemocného vč. jeho vzdělání, a to s využitím státní podpory a svépomocných organizací.

Klíčovými členy terapeutického týmu jsou samotní nemocní s DMO, jejich rodinní příslušníci a pečovatelé. Všichni jmenovaní musí být od prvopočátku zavzati do všech jednotlivých kroků od plánování přes rozhodování až po vlastní realizaci terapie. Řada studií prokazuje že právě podpora rodiny a motivace nemocného jsou nejdůležitějšími faktory, které ovlivňují dosažení dlouhodobých léčebných cílů.
Příliš často se rodiče, ale i lékaři, zaměřují na jediný příznak DMO, neschopnost chůze, cíle léčby by však měly být mnohem širší - měly by zahrnovat rozvoj širokého spektra dovedností, které ve svém souhrnu umožní nemocnému dospět a získat maximální možnou míru nezávislosti ve společnosti. Na tomto místě můžeme citovat jednoho amerického lékaře, který řekl: "Koneckonců skutečným smyslem chůze je dostat se z místa A na místo B. Avšak v případě, že dítě potřebuje k pohybu invalidní vozík, je důležité, aby zvládlo tento úkol." To však jistě neznamená, že bychom se měli smířit s invalidním vozíkem dříve, než zkusíme dítě postavit na vlastní nohy, jak se tomu často děje právě v anglosasských zemích.
Specifické léčebné přístupy (fyzioterapie, farmakologická léčba, operační léčba, ..) jsou předmětem samostatných statí.

Jak integrovat dítě s DMO mezi vrstevníky

Většina nemocných dětí s DMO bez těžšího mentálního postižení se může integrovat do kolektivu svých vrstevníků, může navštěvovat mateřskou školku i "normální" školu. Při hře s vrstevníky, jakož i při školní výuce dítě získává spoustu podnětů potřebných pro jeho fyzický a duševní rozvoj. Učí se pohybovat v kolektivu a prosazovat se mezi ostatními. Tyto zkušenosti nemocnému (a samozřejmě i zdravému) dítěti pomohou později v jeho každodenním životě, zejména však při přípravě na budoucí povolání.
Dítě se DMO vyžaduje přeci jen zvláštní přístup přizpůsobený pohybovým dovednostem a schopnostem dítěte. Při výchově postiženého dítě v kolektivu zdravých vrstevníků by mělo být pravidlem zdůrazňovat, čím se nemocné dítě svým vrstevníkům vyrovná, či v čem je dokonce předčí a naopak nezdůrazňovat jeho limity. Nemocnému dítěti je třeba vhodným a šetrným způsobem pomáhat překonávat jeho handicap ale vyhnout se při tom jakýmkoliv projevům soucitu nebo lítosti. Dítě by mělo limity svých možností poznávat postupně samo tím, že si je vyzkouší, nikoliv, že na ně bude svými vychovateli, ať již rodiči či pedagogy, "preventivně"¨upozorňováno. Učitele je potřeba zevrubně informovat o případných poruchách chování, které se u části dětí (nejen s DMO a přidruženými poruchami) mohou objevovat. Jedině když učitel zná veškerá specifika dítěte, může jej vést správným směrem.
Specifickým problémem je pracovní zařazení nemocných s centrální hybnou poruchou. Jakákoliv práce je pro nemocného vždy lepší, než invalidní důchod, byť příprava na zaměstnání a později jeho nalezení může být tvrdým oříškem.

Čím nejčastěji strádá dítě s DMO

V rozporu s převažujícím míněním veřejnosti není pro dítěte s DMO nejvíce traumatizující samotné hybné postižení. Dítě je traumatizováno především sociální izolací plynoucí z jeho nemoci a/nebo nadměrnou, byť dobře míněnou, ochranou ze strany pečovatelů, která brání dítěti ve spontánní aktivitě, přirozeném projevu a rozvoji. Největším přínosem pro většinu dětí s DMO je jejich maximální možná integrace do společnosti zdravých dětí.